歯突起骨とは、歯突起が全体として分離して発育したもののこと。
・先天性の分離や後天性の歯突起骨折後の癒合不全が原因とされているが、画像上の区別は困難
・Down症候群、Morquio(モルキオ)症候群、Klippel-Feil(クリッペル-ファイル)症候群などに合併する。
・脊髄症状が発生した場合や不安定性があれば環軸椎固定術が適応となる。
Klippel-Feil(クリッペル-ファイル)症候群:短頸、後頭部頭髪の生え際の低位、頚椎可動域制限を3徴とする先天性頚椎分節異常。
Transient myoclonic state with asterixis(TMA)症候群は、高齢者に身震い様の不随意運動が急性発症し自然軽快する病態。 ・筋の電撃的な収縮が不規則なリズムで反復する不随意運動であるミオクローヌスを主体とし、Asterixis を伴う。Asterixisとは持続的に筋肉に力を入れている時に突然筋収縮が途切れるために生じるものであり、羽ばたき振戦もこれに属する。 ・高齢者で慢性疾患をもった患者に発生 ・発症は急性であるが突発性ではなく、数時間かけて徐々に増強 ・訴えは「震え」であり、安静時に存在する全身性の震えで頸部や上肢に強い ・自発性のふるえと同時に両側にAsterixisを認める ・発作中の意識は正常で、口頭指示には従うことは可能 ・眼球クローヌス(眼球のあらゆる方向への急速な振動様の不随意運動)はなく、眼球運動は正常 ・小脳症状や発汗障害などの自律神経障害は認めない ・治療はジアゼパム、クロナゼパムが有効で、一旦治れば薬剤は中止可能。
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