ARVC(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)は、右室の拡大と機能低下、および右室起源の心室不整脈を特徴とする心筋症である。遺伝的要因があり、心筋細胞間の接着に関するデスモゾーム関連遺伝子や、Caハンドリング蛋白であるリアノジン受容体遺伝子の異常などが明らかになっている ●疫学 ・若年者の突然死の原因となることもある ・病理学的には右室心筋における脂肪浸潤と繊維化が特徴となる ・家族歴を有するのは30-50% ・多くはVTやPVCで初発し、病態の進行とともに右心不全症状が出現する。初発症状が失神や突然死ということもある。 ●診断 ・ECGではV1-V3で陰性T波やイプシロン波(30%)がみられる。 ・加算平均心電図(SAECG)もARVCの診断に有効。 ・右室自由壁からの心筋生検が繊維化組織の評価として提唱されている ・心エコーで限局性の壁運動消失、かつ PLAX RVOT(傍胸壁長軸像における右室流出路径:Ao弁付近) or PSAX RVOT (傍胸壁短軸像における右室流出路径:Ao弁の面)などで評価する。 ●治療 ・VTに対しては、アミオダロンやソタロールなどのⅢ群不整脈薬 ・突然死からの蘇生例、失神やVTの既往例にはICD植え込み術は必須 ・伝導遅延部位のアブレーションでVTの治療が可能 ・右心不全の進行を抑制するため運動制限や減負荷内服薬も重要